Des difficultés pour s’alimenter fréquentes dans la SMA de type II et une gastrostomie efficace

L’amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 se caractérise principalement par une perte de la force musculaire. Les muscles bulbaires ainsi que ceux impliqués dans le transit gastro-intestinal sont également touchés, mais moins étudiés. Des difficultés pour s’alimenter (problèmes de déglutition, de mastication, prise ou perte de poids …) ont fréquemment été rapportés dans la SMA de type I et de façon sporadique dans la SMA de type III. Dans la SMA de type II, ces problèmes n’ont pas fait l’objet de beaucoup d’études.

Les résultats d’une étude des difficultés pour s’alimenter de 146 adolescents et adultes atteints de SMA de type II, de façon rétrospective dans un centre britannique et prospective (par questionnaire) dans plusieurs centres italiens, ont montré que :

– 60% ont des difficultés : troubles de déglutition, fausses routes, difficultés de mastication, pneumopathies d’inhalation, perte de poids, malnutrition et repas prolongés,

– l’âge médian d’apparition de ces difficultés était de 6,5 ans,

– 60% ont présenté des périodes d’insuffisance pondérale,

– 25% ont connu une perte de poids sévère,

– 32% sont sous gastrostomie laquelle a été bien tolérée dans 96% des cas et a permis une diminution de la fréquence des infections respiratoires dans 80% des cas et une amélioration de l’état nutritionnel dans 84% des cas.

Source

Feeding difficulties in children and adolescents with spinal muscular atrophy type 2

R I Wadman, R De Amicis, C Brusa et al.

Neuromuscul Disord. 2020 (Dec).

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