Maladie de Kennedy, une autre forme d’amyotrophie spinale

La maladie de Kennedy aussi appelé amyotrophie bulbo-spinale liée à l’X est une forme d’amyotrophie spinale assez rare. Cette maladie n’est pas associée au gène SNM, les thérapies innovantes ne sont donc pas utilisables, toutefois des essais cliniques sont en cours dans cette pathologie. L’AFM Téléthon a publié un document très détaillé concernant cette maladie. […]

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Consensus européen ad hoc sur la thérapie génique SMA

Les principaux spécialistes européens se sont réunis suite à l’autorisation de mise sur le marché du Zolgensma pour définir un cadre de bonnes pratiques de l’utilisation de ce produit très innovants et de rapeler l’état des connaissances actuelles. Les consensus retenus sont : Les types de SMA traditionnels (par exemple, les types 0, 1, 2, […]

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Suivi gynécologique et maladies neuromusculaires.

Prendre rendez-vous avec un gynécologue ou une sage-femme est incontournable pour avoir des informations et conseils en matière de sexualité et de prévention des maladies sexuellement transmissibles. Ces consultations permettent d’avoir accès à une contraception adaptée à ses besoins, aux examens de dépistage des cancers de l’utérus et du sein, l’anticipation d’un projet de grossesse, […]

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Ouvrir un nouvel horizon pour les enfants nés avec une amyotrophie spinale

Le GI SMA est heureux de vous annoncer la naissance de l’Alliance Européenne pour la le dépistage néonatal de la SMA. Cette organisation a pour objectif de promouvoir le dépistage néonatal et la prise en charge des nouveaux nés SMA au travers de l’Europe. Ci dessous la traduction de leur communiqué de presse Communiqué de […]

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Déclaration de consensus européen sur la thérapie génique pour la SMA

  Des médecins Européens parmi ceux ayant traités le plus grand nombre d’enfants SMA en Europe par thérapie génique ZOLGENSMA ont publié dans l’ European Journal of Paediatric Neurology, une tribune pour expliquer leur choix et leurs préconisations en matière de mise en oeuvre de la thérapie génique dans la SMA. Abstract L’amyotrophie spinale (SMA) […]

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Ridisplan, Roche a transmis la demande de mise sur le marché à l’EMA

Le ridisplam est un traitement de la SMA par voie orale, son nom commercial est EVRYSDI Cette demande est le premier pas vers une autorisation d’utilisant en Europe, voir ci-dessous la traduction du courrier de Roche aux organisations de patients ainsi que quelques questions réponses. Chers membres de SMA Europe, Nous sommes ravis d’être à […]

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ZOLGENSMA : Approbation conditionnelle de l’EMA

AveXis, une société de Novartis, a annoncé aujourd’hui que la Commission européenne (CE) a accordé une approbation conditionnelle de mise sur le marché pour Zolgensma® (onasemnogene abeparvovec) pour le traitement des patients atteints d’amyotrophie spinale infantile (SMA) confirmée par diagnostic génétique d’une double mutation  dans le gène 5q de SMN1 et : soit un diagnostic […]

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Respiration

La faiblesse musculaire induite par l’amyotrophie spinale peut affecter les muscles respiratoires. Les problèmes respiratoires peuvent être courants chez les personnes « non-sitters » et « sitters », mais ils sont rares chez les personnes « walkers ». Cependant, il est recommandé que toutes les personnes atteintes d’amyotrophie spinale se fassent vacciner contre la grippe tous les ans et fassent le […]

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